Historia
La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) fue descrita por primera vez en 1869 por el neurólogo francés Jean-Martin Charcot, pero no fue hasta 1939 que Lou Gehrig atrajo atención nacional e internacional a la enfermedad, cuando repentinamente se retiró del beisbol tras haber sido diagnosticado con ELA.
¿Qué es la ELA?
La ELA es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta a las células nerviosas del cerebro y de la médula espinal. Las neuronas motoras van del cerebro a la médula espinal y de la médula espinal a los músculos de todo el cuerpo. Con el tiempo, la degeneración progresiva de las neuronas motoras producida por la ELA ocasiona la muerte de éstas. Cuando mueren las neuronas motoras, el cerebro pierde la capacidad de iniciar y controlar el movimiento de los músculos. Debido al efecto progresivo sobre la acción de los músculos voluntarios, los pacientes en las etapas finales de la enfermedad pueden quedar totalmente paralizados.
¿Quién se enferma de ELA?
De acuerdo con la Base de datos de ALS CARE, el 60% de las personas con ELA en la base de datos son hombres, y el 93% de los pacientes de la base de datos son de raza blanca. La mayoría de las personas que desarrollan ELA tienen entre 40 y 70 años de edad, siendo 55 la edad promedio al momento de hacer el diagnóstico. No obstante, se dan casos de la enfermedad en personas de 20 a 40 años de edad, siendo en 20% más común en hombres que en mujeres
La mitad de todas las personas afectadas con ELA viven por lo menos tres o más años después del diagnóstico. El veinte por ciento vive cinco años o más; hasta el diez por ciento vivirá más de diez años.
El diagnóstico de ELA
La ELA es una enfermedad muy difícil de diagnosticar. Hasta la fecha, no hay una sola prueba o procedimiento para establecer definitivamente el diagnóstico de ELA. Es a través de un examen clínico y una serie de pruebas de diagnóstico, que se descartan otras enfermedades que imitan a la ELA, que se puede establecer un diagnóstico.
Síntomas iniciales de la enfermedad
Al aparecer la ELA, los síntomas pueden ser tan leves que a menudo pasan desapercibidos. Con respecto a la aparición de los síntomas y al avance de la enfermedad, el curso de la enfermedad podría incluir lo siguiente:
• Debilidad muscular en uno o más de los siguientes: manos, brazos, piernas o los músculos del habla, de la acción de tragar o de la respiración
• Tics (fasciculación) y calambres musculares, especialmente en manos y pies
• Discapacidad del uso de brazos y piernas
• "Tragarse las palabras" y dificultad para proyectar la voz
• En etapas más avanzadas, falta de aliento y dificultad para respirar y tragar
Se han descrito tres clasificaciones de la ELA:
• Esporádica – la forma más común de ELA en los Estados Unidos, que representa de 90 a 95% de todos los casos.
• Familiar – ocurre más de una vez en un linaje familiar (herencia dominante genética) y representa una cantidad muy pequeña de casos en los Estados Unidos; del 5 al 10% de todos los casos.
• Guamaniana – una incidencia extremadamente alta de ELA se observó en Guam y en los Territorios en Fideicomiso del Pacífico en la década de 1950.
Hechos que debe saber
• La ELA no es contagiosa.
• Se estima que la ELA es responsable de casi dos muertes por cada cien mil habitantes cada año.
• La ELA ocurre en todo el mundo, sin limitaciones raciales, étnicas o socioeconómicas.
• La ELA puede atacar a cualquiera.
• La atención médica, el equipo y la prestación de cuidados de salud en el hogar pueden conllevar costos significativos en etapas posteriores de la enfermedad. Es importante conocer la cobertura de su plan de salud y otros programas a los que usted podría tener derecho, incluidos SSA, Medicare, Medical y Asuntos de Veteranos de Guerra.
• Riluzole, el primer tratamiento que altera el curso de la ELA, fue aprobado por la FDA a fines de 1995. Este fármaco antiglutamato ha demostrado científicamente prolongar la vida de las personas con ELA por lo menos unos meses. Estudios más recientes sugieren que Riluzole hace más lento el avance de la ELA, otorgándole al paciente más tiempo en las etapas de mayor funcionamiento, cuando sus funciones se ven menos afectadas por la ELA.