Síndrome de Rapunzel

Una enfermedad de cuento de hadas

Antes de hablar específicamente del trastorno que les traigo hoy, tengo que primero dejar claros tres conceptos, que serán de vital importancia para luego entender cómo funciona el trastorno de hoy:

1. Tricotilomanía: es un trastorno de la conducta que se caracteriza por el hábito o comportamiento recurrente e irresistible dirigido a arrancarse el propio cabello o los vellos de distintas zonas del cuerpo.
2. Tricofagia: ingesta compulsiva del cabello asociada con la tricotilomanía.
3. Tricobezoar: masa atrapada en el sistema gastrointestinal producto de la ingesta de cabello.

Teniendo claros estos tres conceptos, ya puedo empezar a hablar del tema de hoy: El síndrome de Rapunzel, un síndrome extremadamente raro descrito por la primera vez por Vaughn y sus colaboradores en el 1968.

Tiene su origen en la tricotilomanía, que unida a una tricofagia produce a lo largo del tiempo un tricobezoar. Es decir, una persona padece un trastorno de la conducta que le lleva, consciente o inconscientemente, a arrancarse el pelo. Si esta persona, además, ingiere el pelo que se arranca, en el estómago se irán acumulando pelos que no podemos digerir y así, poco a poco, se irá formando una bola de pelo que ocupará el estómago.

Cuando esta bola de pelo (tricobezoar) se extiende hacia abajo ocupando el duodeno y/o la parte proximal del intestino delgado, hablamos de Síndrome de Rapunzel.

Lo más típico es ver este síndrome en mujeres adolescentes que presentan alopecia (caída del cabello) y tumoración abdominal móvil en el epigastrio (parte alta del estómago), que puede causar obstrucción intermitente. Es común que estas pacientes tengan patología psiquiátrica asociada.

Estas pacientes sufren dolor abdominal, náuseas y vómitos (el estómago no puede retener la comida ya que se encuentra ocupado por la bola de pelo), debilidad y pérdida de peso, estreñimiento o diarrea y hematemesis. Frecuentemente presentan marcada halitosis. La presencia de estos síntomas depende de la elasticidad del estómago, el tamaño del bezoar y de la aparición o no de complicaciones.

El diagnóstico suele ser muy difícil ya que habitualmente, el paciente niega u oculta información sobre tricofagia, además, las grandes masas abdominales pueden llevarnos a confusión y orientar nuestro diagnóstico hacia un cáncer. Para diagnosticarlo tenemos que realizar una endoscopia.

El tratamiento es quirúrgico. Hay que extirpar el tricobezoar. Una vez hecho esto, lo que más nos preocupa es que al ser el origen de esto un trastorno obsesivo de la conducta, existen muchas posibilidades de que el paciente recaiga y continúe comiéndose el pelo. Por esto, se debe tratar la tricotilotomia y la tricofagia, que son la raíz del problema.

Si os interesa verlo más claro, os dejo un video de un famoso programa de televisión, quizás es un poco sensacionalista (obvio en un programa de televisión…) pero se ven algunas cosas que os he contado bastante claras.

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No.18